에디슨병 부신 기능저하증 인한 코르티솔 알도스테론 이라는 부신피질호르몬 분비 장애, 원인 및 증상 관리 및 치료에 대해
에디슨 병은 부신이 코르티솔과 알도스테론 호르몬을 충분히 생성하지 못하는 드문 만성 질환입니다. 자가면역 발작이 가장 자주 일어나며 약으로도 충분히 치료할 수 있습니다.
에디슨 병(Addison’s disease)이란?
에디슨 병은 부신이 코르티솔과 알도스테론 호르몬을 충분히 생성하지 못하는 만성 질환으로 신상체라고도 알려진 부신은 두 개의 신장 각각 위에 위치한 작고 삼각형 모양의 분비선입니다. 내분비 계통의 일부예요
코르티솔 호르몬
코르티솔은 몸이 질병, 부상 또는 수술의 스트레스를 포함하여 스트레스에 반응하도록 돕는 호르몬입니다. 또한 혈압, 심장 기능, 면역 체계 그리고 혈당 수치를 유지하는데 도움을 줍니다. 코티솔은 생명에 필수적입니다.
알도스테론 호르몬
알도스테론은 혈중 나트륨과 칼륨의 균형에 영향을 미치는 호르몬입니다. 차례로 신장이 소변으로 제거하는 체액의 양을 조절하고, 이것은 혈액량과 혈압에 영향을 미칩니다.
에디슨의 병은 일차 부신 기능 부전이라고도 불립니다. 이와 관련된 장애, 2차 부신 기능 부전은 뇌하수체가 충분한 부신피질자극호르몬을 방출하지 않을 때 발생하는데, 부신은 코르티솔을 생성하기 위해 활성화됩니다.
에디슨 병은 누구에게 영향을 미칩니까?
모든 연령대의 사람들에게 영향을 미칠 수 있지만, 30세에서 50세 사이의 사람들에게서 가장 흔합니다.
면역 체계가 실수로 많은 조직과 장기를 공격하는 희귀한 유전 질환인 자가면역다분비증후군을 가진 사람들은 에디슨병에 걸릴 가능성이 훨씬 더 높습니다. 점막, 부신, 부갑상선은 보통 이 증후군에 의해 영향을 받지만 다른 종류의 조직과 장기에 영향을 미칠 수 있습니다.
다음과 같은 자가면역질환을 가진 사람들은 또한 자가면역(가장 흔한) 형태에 걸릴 위험이 더 높습니다.
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제1형 당뇨병
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치명적인 빈혈.
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그레이브스 병.
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만성 갑상선염.
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헤르페스균성 피부염
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근육무기력증.
에디슨 병의 증상은 무엇입니까?
시간이 지남에 따라 부신 손상이 서서히 일어나기 때문에 서서히 증상이 나타납니다. 증상은 사람에 따라 다르죠
증상은 다음과 같습니다.
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피로감이 꾸준히 악화되고 있습니다.
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특히 흉터나 피부 주름 주변, 잇몸에 검은 피부가 있습니다.
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복통.
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메스꺼움과 구토
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설사
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식욕부진과 의도하지 않은 체중감소.
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근육통, 근육경련 및/또는 관절통.
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탈수.
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서 있을 때 어지러움이나 어지럼증을 일으키는 저혈압.
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과민성, 우울증, 집중력 저하 등 기분과 행동의 변화
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짠 음식에 대한 욕구
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저혈당
태어날 때 에디슨병에 걸린 여성은 또한 생리가 비정상적이고, 몸의 털이 빠지고, 성욕이 저하될 수 있습니다.
어떤 경우에는 (예를 들어, 부상, 심각한 질병 또는 극심한 스트레스 시간 후) 증상이 빠르게 나타나 또는 급성 부신 기능 부전이라고 불리는 생명을 위협하는 증상을 일으킬 수 있습니다.
만약 치료하지 않으면 쇼크나 사망에 이를 수 있습니다. 에디슨병의 치명적인 위기의 증상은 다음과 같습니다.
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극도의 약화
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갑자기 허리나 배, 다리에 심한 통증이 온다.
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안절부절못하고, 두려워하거나, 다른 정신적인 변화를 느낀다.
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심한 구토와 설사, 잠재적으로 탈수증상으로 이어질 수 있습니다.
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저혈압.
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의식을 잃다.
이런 증상이 있으면 가능한 한 빨리 가까운 병원으로 가세요.
에디슨 병의 원인은?
가장 흔한 원인은 면역체계가 알 수 없는 이유로 건강한 조직을 공격할 때 발생하는 자가면역반응입니다. 면역체계가 부신 바깥 부분을 공격하여 코티솔과 알도스테론을 만듭니다. 증상은 보통 부신피질호르몬의 90%가 손상되기 전까지는 나타나지 않는데, 이것은 몇 달에서 몇 년이 걸릴 수 있습니다.
에디슨 병의 약 75%는 자가면역 발작에 의한 것입니다. 자가면역성 그 자체로 또는 드물게 유전되는 증후군, 특히 자가면역성 다분비 증후군 I(APS 타입 1)과 II(슈미트 증후군)의 일부로 발생할 수 있습니다.
과거에는 결핵이 에디슨 병의 주요 원인이었다. 개발도상국에서 그 상태의 주요 원인으로 남아있습니다.
다른 덜 흔한 원인은 다음과 같습니다.
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HIV/AIDS 관련 감염 및 곰팡이 감염을 포함한 반복적인 감염.
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몸의 다른 부분의 암세포가 부신을 침범할 때.
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부신 출혈
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부신 제거 수술이요
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아밀로이드증(아밀로이드 단백질이 중요한 장기에 축적되어 손상을 일으키는 상태)
에디슨 병은 어떻게 진단되나요?
증상은 대개 시간이 지남에 따라 서서히 발전하고 대개 모호하고 많은 다른 상태들에 공통적이기 때문에, 적절한 진단의 지연으로 이어집니다.
기본적인 대사 패널과 같은 일상적인 혈액 검사에서 나트륨 수치가 낮거나 칼륨 수치가 높을 때 들은 “우연히” 에디슨 병을 발견합니다.
피부 위의 검은 반점은 들에게 에디슨 병을 검사하라는 신호를 보내는 또 다른 흔한 증상입니다.
만약 증상에 근거해 에디슨병에 걸렸을지도 모른다는 의심이 든다면, 공식적으로 상태를 진단하기 위해 더 많은 검사를 요구할 것입니다.
에디슨 병을 진단하기 위해 어떤 검사를 해야 하나요?
걸렸는지 여부를 판단하기 위해 에서 다음 검사를 요청할 수 있습니다.
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혈액 검사: 혈액 속에 나트륨, 칼륨, 코티솔, ACTH의 수치를 측정하기 위해 특정 검사를 지시할 것입니다.
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ACTH 자극 테스트:이 검사는 인공 ACTH 주사를 맞은 후 부신의 반응을 측정합니다. 만약 주사를 맞은 후 부신이 낮은 수준의 코티솔을 생성한다면, 제대로 작동하지 않을 수 있습니다.
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인슐린 유도 저혈당 테스트: 공급자는 증상이 부신 대신 뇌하수체 문제 때문인지 판단하기 위해 이 검사를 명령할 수 있습니다. 이 검사는 빠르게 반응하는 인슐린 주입 전후의 혈당 수치를 측정하는데, 이는 혈당 저하(저혈당)와 코르티솔 증가를 초래할 것입니다.
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컴퓨터 단층 촬영(CT 스캔):컴퓨터 단층 촬영은 컴퓨터를 사용하여 많은 X선 영상을 단면도로 결합하는 이미징 테스트입니다. 공급자는 부신 및/또는 뇌하수체를 평가하기 위해 CT 스캔을 주문할 수 있습니다. 예를 들어, 면역체계가 부신을 손상시켰는지 혹은 그 분비선이 감염됐는지를 보여줄 수 있습니다.
에디슨 병은 어떻게 치료되나요?
낮아져 결핍된 부신피질호르몬인 코르티솔과 알도스테론을 합성 호르몬으로 대체함으로써 치료됩니다.
코르티솔은 히드로코르티손, 알도스테론은 플루드로코르티손으로 치환됩니다. 에디슨 병은 만성 질환이기 때문에 평생 약을 복용해야 합니다.
이러한 약의 복용량은 사람마다 다르며, 급성 부신 위기를 예방하기 위해 감염, 외상, 수술 및 기타 스트레스 상황이 발생할 때 가 용량을 늘릴 수 있습니다.
만약 플루드로코르티손을 복용하고 있다면, 여러분의 공급자는 특히 덥고 습한 날씨와 격렬한 운동 후에 소금 섭취를 늘리라고 말할지도 모릅니다.
에디슨 병의 예후는 어떻습니까?
안타깝게도 에디슨 병을 막을 방법은 없습니다만 에디슨 병의 예후는 대체로 좋습니다. 비록 에디슨 병을 앓고 있는 사람들은 평생 약을 먹어야 할 것이지만, 평범하고 건강한 삶을 살 수 있습니다.
그러나 이러한 약물의 투여량은 과다 또는 과소 치료를 방지하기 위해 면밀하게 모니터링되어야 합니다. 글루코코르티코이드(히드로코르티손)를 과다 투여하면 비만, 제2형 당뇨병 및 골다공증을 유발할 수 있습니다. 플루드로코르티손 과다 처리는 고혈압을 유발할 수 있습니다.
에디슨 병에 걸린 사람들의 50%가 또 다른 자가면역질환을 일으키니 주기적인 건강검진도 필수입니다.
